Vrozený glaukom (dětský zelený zákal)

Jak vzniká vrozený zelený zákal?

Vrozený zelený zákal (VZZ), neboli primární kongenitální glaukom, je onemocnění, které se objevuje brzy po narození, tzn. do 3 měsíců věku. Pokud je glaukom diagnostikován od 3 měsíců do 3 let věku dítěte, pak mluvíme o tzv. infantilním glaukomu. Tyto dva typy glaukomu nacházíme u 90 % dětí s diagnostikovaným VZZ. Glaukom, který zjistíme od 3 let výše, se nazývá pozdně manifestovaný glaukom.

Vrozený zelený zákal vzniká na podkladě poruchy cirkulace nitroočního moku v dětském oku. Jiné okolnosti, např. celkové onemocnění, nemají na tento typ glaukomu příčinný vliv. Již před narozením, v období mezi 5 -8 gestačním měsícem, dochází k nedostatečnému vytvoření sítě buněk a tkání, které odtok nitrooční tekutiny zajišťují. Problém je v tzv. trámčině duhovky, resp. v duhovko-rohovkovém úhlu oka a v důsledku této, v podstatě anatomické, překážky se nitrooční tekutina hromadí v oku a způsobuje zvýšený nitrooční tlak.

Vrozený glaukom není časté onemocnění. Jeho četnost je asi 1 dítě s vrozeným zeleným zákalem na 12.000 narozených dětí. Výrazně větší četnost vrozeného glaukomu je u chlapců, především pak v romské populaci, kde je postiženo až 1 dítě z 800 narozených dětí. U 12 % dětí je dědičnost ze strany rodičů prokazatelná, v ostatních případech se jedná o multifaktoriální dědičnost se sporadickým výskytem. Aby bylo dítě postiženo, musí mít gen od obou rodičů, kteří mohou být klinicky zdraví. Byl izolován gen CY1B1, který je odpovědný za správný metabolismus v trámčině duhovky. Při jeho mutaci trámčina nedostatečně filtruje nitrooční mok a dochází ke zvyšování nitroočního tlaku.

Tento gen se zjišťuje prenatálně u těhotných matek v romské populaci. Pokud je u matky nebo otce gen přítomen je 25 % riziko postižení dítěte.

Příznaky vrozeného glaukomu

Typickým příznakem vrozeného glaukomu, kterého si sami rodiče mohou všimnout, je slzení očí a světloplachost, ale i příznaky nepravého zánětu očí, jako je přivírání až sevření očí a překrvení očí. Dalším příznakem je zašednutí povrchu rohovky, kdy oko vypadá jako zamlžené sklíčko, což je způsobeno otokem povrchu rohovky v důsledku narůstajícího tlaku v oku. U dětí je také později patrné zvětšování oka opět v důsledku narůstajícího nitroočního tlaku /na rozdíl od dospělého glaukomu kde se velikost oka nemění/. Rodičům se paradoxně zdá, že dítě má krásné velké oči, ale ty jsou přitom nemocné. Při pohmatu prsty na dětské oko též cítíme značný tlak – jako bychom tlačili na malý kamínek.

Jaké riziko představuje vrozený glaukom?

Nebezpečí vrozeného glaukomu spočívá v poškození nervových vláken na sítnici a ve zrakovém nervu. Pokud se tento stav včas neléčí, může glaukom způsobit vážnou poruchu zrakových funkcí. Postižení zraku může mít formu zúžení zorného pole různého stupně (špatná orientace v prostoru) a postižení tzv. centrálního vidění ,kdy již klesá zraková ostrost až na úroveň slabozrakosti a dokonce nevidomosti.

Jak se léčí vrozený glaukom?

Léčba patří na specializované pracoviště. Musí se stanovit především správná diagnóza (některé vrozené vady oka imitují zelený zákal). V celkové anestezii se zhodnotí všechny důležité parametry a podle závažnosti klinického postižení je určen další postup. Používají se lokálně léky snižující nitrooční tlak, hlavně jejich různé kombinace, ale mnohem častěji je indikována nitrooční mikrochirurgická operace.

Příčinou glaukomu je mechanická překážka, jakési ucpání odtokových cest. To může příčinně změnit pouze manuální mikrochirurgický zákrok. Cílem řady různých typů operací (operací filtračních, operací se speciální drenáží, operací s aplikací tzv. antimetabolitů, aby filtrační odtokové cesty nezarůstaly atd.) je uvolnění cest pro odtok nitroočního moku a tím snížení zvýšeného nitroočního tlaku, který se podílí na poškozování nervových zakončení sítnice a zrakového nervu.

Laserové výkony mají svůj podíl uplatnění u glaukomu dospělých pacientů, ale u dětí se používají jen málo. Využití mají pouze při doplňujících operacích, kdy se snažíme snížit nitrooční tlak tzv. destrukcí řasnatého tělíska, které produkuje nitrooční mok. V tomto případě použijeme laserovou fotokoagulaci. U dětí se zákrok vždy provádí v celkovém uspání a úspěchem je po operaci redukce nitroočního tlaku a projasnění rohovky.

Podle výsledného nitroočního tlaku (uznávaná norma je do 21 torrů, děti s glaukomem mívají i tlaky přes 40 torrů) se pak dodatečně upravuje konservativní terapií antiglaukomovými léky a je nutné dítě někdy i 2 x ročně v celkové anestezii vyšetřit (měří se průměr rohovek, změny v duhovko-rohovkovém úhlu, nitrooční tlak, atd.).

Rizika operace jsou jako u každé operace. Mohou jimi být např. výrazné snížení nitroočního tlaku nebo pooperační zánětlivé změny. Po operaci platí, že musíme u dítěte stimulovat zrakovou ostrost, protože ta se teprve vyvíjí a není vrozená.

Amblyopie neboli tupozrakost je v tomto případě organická, způsobená změnami na nervových zakončeních v optickém nervu, nikoli funkční jako např. u šilhání, kde dětský mozek oko „nepoužívá“.

Jaká je prognóza?

Ani včasná diagnóza a léčba nedokáže toto závažné onemocnění vyléčit. Dokáže jej však stabilizovat. Dnešní léčebné postupy do značné míry uchovají zrakové funkce, ale jsou i formy glaukomu, které zanechají trvalé následky. Zachované zrakové funkce znamenají širokou škálu od prakticky normálního vidění až po lehkou, střední a těžkou slabozrakost, ba až nevidomost. Úspěšnost léčby je individuální: záleží na tom, jaký byl úvodní nález na rohovkách, jaký byl úvodní nitrooční tlak, zda nebyly přítomny další oční anomálie (např. přídatné anomálie rohovky, aj.).

Obecně horší prognózu mají glaukomy, které se projeví již velmi brzy po narození a mají změny na sítnici a na zrakových terčích. Nesmírně záleží i na další péči a sledování. Jakékoliv výkyvy nitroočního tlaku musí být následovány adekvátní terapií antiglaukomatiky. Při neúspěchu se musí operace i opakovat.

Velmi důležité jsou následné kontroly, které se provádí po celý život dítěte a při kterých se kontroluje a sleduje nitrooční tlak, hodnotí se celkový stav oka, vyšetřuje se rozsah zorného pole, zraková ostrost a provádí se speciální testy na zhodnocení stavu sítnice a zrakového nervu.

MUDr. Milan Odehnal, MBA, primář Oční kliniky dětí a dospělých FN Motol